魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚鱗狀皮損等癥狀。魚鱗病是一組以皮膚角化異常為特征的遺傳性皮膚病,主要癥狀有皮膚干燥粗糙、鱗屑堆積、皸裂疼痛、紅斑瘙癢、毛發(fā)稀疏等。根據(jù)臨床類型不同,癥狀表現(xiàn)存在差異。
魚鱗病患者皮膚屏障功能受損,角質(zhì)層水分丟失加快,導(dǎo)致全身皮膚持續(xù)性干燥。輕癥患者表現(xiàn)為皮膚緊繃感,重癥患者皮膚表面可見細(xì)小白屑。干燥程度與環(huán)境濕度相關(guān),冬季或干燥環(huán)境下癥狀加重。
皮膚異常角化導(dǎo)致角質(zhì)細(xì)胞脫落障礙,形成多角形灰褐色鱗屑,中央附著邊緣翹起,類似魚鱗狀排列。鱗屑多見于四肢伸側(cè),嚴(yán)重者可波及軀干。尋常型魚鱗病鱗屑較細(xì)小,板層狀魚鱗病鱗屑大而厚。
皮膚彈性下降伴隨深度裂紋,好發(fā)于關(guān)節(jié)屈側(cè)、手掌足底等部位。裂紋可深達(dá)真皮層,活動(dòng)時(shí)裂口張開產(chǎn)生疼痛,易繼發(fā)細(xì)菌感染。先天性魚鱗病紅皮病型患兒可出現(xiàn)鎧甲樣厚痂破裂。
部分類型伴隨皮膚炎癥反應(yīng),表現(xiàn)為境界清楚的紅斑,表面覆蓋白色鱗屑。由于皮膚屏障破壞,外界刺激物易滲透引發(fā)瘙癢。搔抓會(huì)導(dǎo)致鱗屑剝脫后出現(xiàn)濕潤面,加重皮膚損傷。
毛囊角栓形成導(dǎo)致毛發(fā)營養(yǎng)不良,表現(xiàn)為毛發(fā)干燥易斷、生長緩慢。嚴(yán)重者出現(xiàn)斑片狀脫發(fā),以頭皮、眉毛部位明顯。伴發(fā)掌跖角化時(shí),甲板可增厚變形。
魚鱗病患者需堅(jiān)持使用含尿素、乳酸等成分的潤膚劑,沐浴水溫不宜過高,避免使用堿性清潔產(chǎn)品。冬季注意環(huán)境加濕,穿著純棉衣物減少摩擦。若出現(xiàn)皮膚感染、嚴(yán)重皸裂等情況,應(yīng)及時(shí)至皮膚科就診評(píng)估是否需要藥物干預(yù)。
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