肺間質(zhì)纖維化可通過生活干預(yù)、藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療等方式治療。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關(guān)。
戒煙是肺間質(zhì)纖維化患者最重要的生活干預(yù)措施,煙草煙霧會加速肺功能惡化。避免接觸粉塵、化學(xué)氣體等環(huán)境刺激物,室內(nèi)可使用空氣凈化器。保持適度運(yùn)動如散步、太極拳,有助于維持肺功能。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚類、蛋類,適量補(bǔ)充維生素D。每日監(jiān)測血氧飽和度,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。
吡非尼酮膠囊可延緩肺纖維化進(jìn)展,常見不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸道癥狀。尼達(dá)尼布軟膠囊能抑制纖維化通路,需注意肝功能監(jiān)測。醋酸潑尼松片用于控制炎癥反應(yīng),長期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用,可改善呼吸道癥狀。環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)的肺纖維化,使用期間需定期檢查血常規(guī)。
靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或運(yùn)動時(shí)明顯下降者需長期氧療。家庭氧療一般采用鼻導(dǎo)管吸氧,流量控制在1-3升/分鐘。便攜式制氧機(jī)便于外出使用,需注意設(shè)備維護(hù)。夜間血氧監(jiān)測發(fā)現(xiàn)低氧者應(yīng)使用睡眠氧療。氧療期間需定期評估療效,調(diào)整氧流量。
腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量,每日練習(xí)2-3次??s唇呼吸能改善氣道塌陷,緩解呼吸困難。上肢力量訓(xùn)練有助于提高日常生活能力。有氧運(yùn)動如踏車訓(xùn)練需在監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。呼吸操結(jié)合肢體運(yùn)動,每周3-5次,每次30分鐘。
終末期患者評估后可行肺移植手術(shù),需嚴(yán)格匹配供體。肺減容術(shù)適用于合并肺氣腫的患者,可改善通氣功能。支氣管熱成形術(shù)能減輕氣道狹窄。手術(shù)前后需加強(qiáng)營養(yǎng)支持和呼吸鍛煉。術(shù)后需長期使用免疫抑制劑,預(yù)防排斥反應(yīng)。
肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)保持居住環(huán)境清潔,定期開窗通風(fēng)。冬季注意保暖,預(yù)防呼吸道感染。飲食宜清淡易消化,少食多餐。保持規(guī)律作息,避免過度勞累。遵醫(yī)囑定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT,及時(shí)調(diào)整治療方案。保持樂觀心態(tài),必要時(shí)尋求心理咨詢。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能,協(xié)助患者進(jìn)行日??祻?fù)訓(xùn)練。
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