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什么是天皰瘡

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天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，易破潰形成糜爛面。該病主要由機(jī)體產(chǎn)生針對表皮細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)的自身抗體導(dǎo)致，可分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡等亞型。

1、病因機(jī)制

天皰瘡的發(fā)病與自身免疫異常密切相關(guān)?；颊唧w內(nèi)產(chǎn)生抗橋粒芯蛋白抗體，破壞表皮細(xì)胞間的橋粒結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞分離。遺傳因素可能增加患病概率，部分患者與HLA基因相關(guān)。環(huán)境誘因如紫外線照射、藥物刺激或病毒感染可能觸發(fā)免疫反應(yīng)異常。

2、典型癥狀

尋常型天皰瘡多先出現(xiàn)口腔黏膜疼痛性糜爛，隨后皮膚出現(xiàn)松弛性水皰，皰壁薄易破，尼氏征陽性。落葉型天皰瘡水皰更表淺，表現(xiàn)為廣泛鱗屑痂皮。紅斑型天皰瘡常見于頭面部，呈蝶形分布的紅斑伴淺表水皰，類似紅斑狼瘡樣表現(xiàn)。

3、診斷方法

組織病理學(xué)檢查可見表皮內(nèi)水皰和棘層松解細(xì)胞。直接免疫熒光顯示IgG和C3在表皮細(xì)胞間沉積。間接免疫熒光檢測血清中抗橋粒芯蛋白抗體。需與類天皰瘡、皰疹樣皮炎等大皰性疾病鑒別，后者水皰位置更深且尼氏征陰性。

4、治療原則

糖皮質(zhì)激素是首選藥物，如潑尼松片初始劑量需足量控制病情。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)孢素軟膠囊可減少激素用量。生物制劑如利妥昔單抗注射液針對B細(xì)胞治療難治性病例。局部護(hù)理使用抗菌溶液濕敷預(yù)防感染，口腔糜爛可用康復(fù)新液含漱。

5、日常管理

避免搔抓和摩擦皮損，穿著寬松棉質(zhì)衣物。保持創(chuàng)面清潔，預(yù)防繼發(fā)感染。高蛋白飲食促進(jìn)糜爛面修復(fù)，補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。定期監(jiān)測血壓血糖，注意激素副作用。心理疏導(dǎo)幫助患者應(yīng)對慢性病程，遵醫(yī)囑逐步調(diào)整用藥。

天皰瘡患者需長期隨訪，不可自行減停藥物。急性期應(yīng)臥床休息減少摩擦，恢復(fù)期可適度活動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。注意觀察新發(fā)水皰和感染跡象，及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。避免日曬和創(chuàng)傷等誘發(fā)因素，接種疫苗前需咨詢醫(yī)生。通過規(guī)范治療和科學(xué)護(hù)理，多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)臨床緩解。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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