溶血性貧血可能有遺傳因素,部分類型與基因缺陷有關,但并非所有溶血性貧血都具有遺傳性。
部分溶血性貧血由基因突變導致,如遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等。這些疾病通過常染色體顯性或隱性遺傳方式傳遞給后代,患者紅細胞膜結(jié)構(gòu)或代謝酶異常,易被脾臟過早破壞。若家族中有類似病史,建議進行基因檢測和遺傳咨詢。
自身免疫性溶血性貧血是獲得性疾病,因免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身紅細胞所致,與遺傳無直接關聯(lián)??赡芘c感染、藥物或惡性腫瘤等誘因有關,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、黃疸、血紅蛋白尿。需通過糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊等控制免疫反應。
瘧疾、支原體肺炎等感染可誘發(fā)急性溶血,屬于外源性病因。病原體直接破壞紅細胞或觸發(fā)免疫反應,常見發(fā)熱、腰痛、濃茶色尿。治療需針對病原體使用抗瘧藥如雙氫青蒿素哌喹片,或抗生素如阿奇霉素分散片,同時輔以補液和堿化尿液。
苯、砷等化學物質(zhì)接觸或大面積燒傷可能導致獲得性溶血。這些外源性因素使紅細胞膜氧化損傷或直接破裂,需立即脫離暴露環(huán)境,重度貧血時輸注洗滌紅細胞,必要時使用促紅細胞生成素注射液。
人工心臟瓣膜、彌散性血管內(nèi)凝血等可造成紅細胞機械性碎裂。這類溶血屬于物理性損傷,需治療原發(fā)病,如調(diào)整抗凝方案華法林鈉片或處理血管內(nèi)血栓注射用尿激酶。
溶血性貧血患者應避免劇烈運動、高脂肪飲食和氧化性藥物。遺傳性患者需定期監(jiān)測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),獲得性患者應注意預防感染。無論何種類型,出現(xiàn)面色蒼白、尿色加深或乏力加重時須及時復查血常規(guī)和膽紅素水平,必要時調(diào)整治療方案。
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