白塞氏病可能由遺傳因素、免疫異常、感染因素、環(huán)境刺激、血管炎癥等原因引起,可通過(guò)免疫調(diào)節(jié)治療、局部用藥、全身用藥、生物制劑治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。
部分患者存在HLA-B51基因陽(yáng)性,家族中若有白塞氏病患者,直系親屬發(fā)病概率增高。典型癥狀為反復(fù)口腔潰瘍伴生殖器潰瘍,皮膚可能出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑。治療需使用沙利度胺片調(diào)節(jié)免疫,配合復(fù)方倍他米松注射液控制急性發(fā)作,嚴(yán)重時(shí)需用環(huán)孢素軟膠囊抑制過(guò)度免疫反應(yīng)。
機(jī)體產(chǎn)生抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體,導(dǎo)致血管壁炎癥反應(yīng)。常見(jiàn)表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜血管炎等眼部病變,關(guān)節(jié)腫痛發(fā)生率較高。臨床常用醋酸潑尼松龍片控制炎癥,聯(lián)合硫唑嘌呤片維持治療,中重度病例需注射英夫利西單抗注射液。
鏈球菌或單純皰疹病毒感染可能誘發(fā)免疫交叉反應(yīng)。患者除典型三聯(lián)征外,可能出現(xiàn)消化道潰瘍、附睪炎等表現(xiàn)。治療需用阿昔洛韋分散片抗病毒,合并細(xì)菌感染時(shí)加用頭孢克肟顆粒,配合雙氯芬酸鈉緩釋片緩解疼痛。
長(zhǎng)期接觸重金屬或化學(xué)物質(zhì)可能加重病情。部分患者出現(xiàn)針刺反應(yīng)陽(yáng)性,神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)會(huì)有頭痛、肢體麻木?;A(chǔ)治療包括氯雷他定片緩解過(guò)敏反應(yīng),嚴(yán)重神經(jīng)白塞需用甲氨蝶呤片,合并血栓者使用華法林鈉片抗凝。
中小血管炎性壞死導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,可能引發(fā)動(dòng)脈瘤或靜脈血栓。肺動(dòng)脈受累時(shí)出現(xiàn)咯血,心血管病變表現(xiàn)為心包炎。治療需靜脈注射甲潑尼龍琥珀酸鈉,聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液,血管狹窄嚴(yán)重者需血管支架手術(shù)。
白塞氏病患者需保持口腔清潔,使用軟毛牙刷減少黏膜損傷,避免進(jìn)食辛辣刺激食物。規(guī)律作息有助于調(diào)節(jié)免疫功能,冬季注意防寒避免血管痙攣。定期眼科檢查預(yù)防葡萄膜炎,皮膚破損處及時(shí)消毒。活動(dòng)期減少劇烈運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)新發(fā)癥狀需立即復(fù)診調(diào)整用藥方案。
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