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重癥肌無力是什么

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重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性。主要有胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽性、遺傳因素、感染誘發(fā)、藥物因素等病因。

1、胸腺異常

約70%重癥肌無力患者存在胸腺增生或胸腺瘤。胸腺作為免疫器官，其異?？赡軐?dǎo)致自身抗體產(chǎn)生。這類患者需通過胸部CT檢查明確診斷，治療上可選擇胸腺切除術(shù)。術(shù)后需配合溴吡斯的明片改善癥狀，部分患者需長期服用醋酸潑尼松片控制免疫反應(yīng)。

2、乙酰膽堿受體抗體陽性

80%-90%患者血清中可檢測到乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會破壞神經(jīng)肌肉接頭的信號傳遞。診斷需進(jìn)行血清抗體檢測，治療常用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，配合靜脈注射用免疫球蛋白進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。部分患者可能出現(xiàn)眼瞼下垂和復(fù)視等首發(fā)癥狀。

3、遺傳因素

某些HLA基因型與重癥肌無力發(fā)病相關(guān)，具有家族聚集傾向。這類患者發(fā)病年齡往往較輕，癥狀進(jìn)展較快。治療需個體化制定方案，除常規(guī)用藥外，可考慮血漿置換等特殊治療。新生兒暫時性肌無力也屬于此類特殊情況。

4、感染誘發(fā)

呼吸道感染或腸道病毒感染可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常，導(dǎo)致疾病發(fā)作或加重。患者常先有發(fā)熱等前驅(qū)癥狀，繼而出現(xiàn)肌無力加重。急性期需加強(qiáng)抗感染治療，如阿莫西林克拉維酸鉀片，同時調(diào)整免疫抑制方案。日常應(yīng)注意預(yù)防感染。

5、藥物因素

某些抗生素如氨基糖苷類、麻醉藥物如琥珀膽堿可能誘發(fā)或加重肌無力癥狀。用藥前應(yīng)詳細(xì)詢問病史，避免使用禁忌藥物。治療中若出現(xiàn)癥狀波動，應(yīng)及時調(diào)整用藥方案，必要時使用甲潑尼龍注射液沖擊治療。

重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過度勞累和情緒激動。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟質(zhì)食物，分次少量進(jìn)食。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的康復(fù)訓(xùn)練，如呼吸肌鍛煉和肢體活動。注意天氣變化及時增減衣物，預(yù)防感冒。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查抗體水平和肺功能，出現(xiàn)呼吸困難等危象先兆應(yīng)立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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