肺間質(zhì)纖維化可通過生活干預(yù)、藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療等方式治療。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
戒煙是肺間質(zhì)纖維化患者最重要的生活干預(yù)措施,煙草煙霧會加速肺功能惡化。避免接觸粉塵、化學(xué)氣體等環(huán)境刺激物,使用空氣凈化器改善室內(nèi)空氣質(zhì)量。保持適度運動如散步、太極拳,有助于維持心肺功能,但需避免劇烈運動導(dǎo)致缺氧。每日監(jiān)測血氧飽和度,低于90%時需及時就醫(yī)。
吡非尼酮膠囊可抑制肺纖維化進程,適用于輕中度患者。尼達尼布軟膠囊通過阻斷纖維化信號通路延緩疾病進展。醋酸潑尼松片用于控制炎癥反應(yīng),但需注意骨質(zhì)疏松等副作用。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用,可能改善肺功能。環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫性疾病繼發(fā)的肺纖維化,需定期監(jiān)測血常規(guī)。
長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者,每日吸氧時間需超過15小時。便攜式制氧機可提高患者活動耐力,外出時建議攜帶。夜間血氧監(jiān)測發(fā)現(xiàn)低氧血癥時,需增加睡眠時氧流量。運動誘發(fā)的低氧患者,活動前需提前吸氧預(yù)防缺氧。
腹式呼吸訓(xùn)練可增強膈肌力量,減少呼吸功耗??s唇呼吸法能改善氣道塌陷,緩解呼吸困難。上肢抗阻訓(xùn)練提高肌肉耐力,減輕日?;顒訒r的氣促癥狀。有氧運動如踏車訓(xùn)練需在血氧監(jiān)測下進行,強度以不誘發(fā)明顯氣促為度。呼吸操每周進行3-5次,每次20-30分鐘。
肺移植適用于終末期患者,需符合嚴格篩選標準。肺減容術(shù)可改善嚴重肺氣腫合并纖維化患者的通氣功能。支氣管熱成形術(shù)用于控制合并的難治性哮喘癥狀。術(shù)前需全面評估心肺功能,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。
肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)保持均衡飲食,適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋清的攝入,避免高鹽飲食加重水腫。室內(nèi)濕度維持在40%-60%,冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染。定期進行肺功能檢查和胸部CT隨訪,記錄癥狀變化情況。保持樂觀心態(tài),參加患者互助小組,家屬需學(xué)習(xí)基本護理技能如氧療設(shè)備使用。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等感染征兆時需及時就診。
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