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什么是腎母細(xì)胞瘤

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腎母細(xì)胞瘤是一種起源于腎臟的胚胎性惡性腫瘤，多見于5歲以下兒童，主要由未分化的腎母細(xì)胞異常增殖形成。該病可能與遺傳因素、基因突變、先天發(fā)育異常等因素有關(guān)，早期表現(xiàn)為腹部無痛性腫塊、血尿、腹痛等癥狀。

1. 遺傳因素

部分腎母細(xì)胞瘤患者存在WT1、WT2等基因突變，與WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征等遺傳疾病相關(guān)。這類患兒可能合并泌尿生殖系統(tǒng)畸形或智力障礙?；驒z測(cè)有助于早期篩查，確診后需通過手術(shù)聯(lián)合化療綜合治療。

2. 胚胎發(fā)育異常

腎臟在胚胎期發(fā)育過程中，若后腎胚基細(xì)胞未能正常分化，可能殘留為腎母細(xì)胞并異常增殖。這類腫瘤多呈單側(cè)發(fā)生，體積較大時(shí)可壓迫周圍器官，引起嘔吐、腹脹等表現(xiàn)。影像學(xué)檢查可見腎臟占位性病變。

3. 病理特征

腫瘤組織學(xué)分為良好型（FH）和不良型（UH），后者含間變細(xì)胞，預(yù)后較差。典型病例可見原始腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)，伴有壞死或出血灶。病理分期根據(jù)腫瘤侵犯范圍分為I-V期，直接影響治療方案選擇。

4. 臨床表現(xiàn)

約80%患兒以腹部腫塊就診，腫塊表面光滑、質(zhì)地堅(jiān)硬。部分出現(xiàn)鏡下血尿或高血壓，晚期可能出現(xiàn)消瘦、發(fā)熱等全身癥狀。需與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎積水等疾病鑒別，增強(qiáng)CT或MRI可明確腫瘤來源及轉(zhuǎn)移情況。

5. 治療方式

采用手術(shù)切除為主，術(shù)前化療可使腫瘤縮小便于操作，常用藥物包括放線菌素D、長(zhǎng)春新堿等。術(shù)后根據(jù)分期輔以放療，高危患者需強(qiáng)化療方案。近年來靶向治療如抗血管生成藥物也在臨床試驗(yàn)中應(yīng)用。

確診腎母細(xì)胞瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防腫瘤破裂，保證高蛋白飲食促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒血壓及尿量變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑完成全程治療，治療后每3-6個(gè)月復(fù)查超聲或CT評(píng)估復(fù)發(fā)情況。注意觀察生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，及時(shí)處理化療引起的骨髓抑制等副作用。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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