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什么是室間隔缺損

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室間隔缺損是指心臟左右心室之間的室間隔存在異常開口的一種先天性心臟病，主要分為膜周部缺損、肌部缺損、漏斗部缺損等類型。該疾病可能由遺傳因素、孕期感染、藥物暴露等原因引起，通常表現為呼吸困難、喂養(yǎng)困難、反復呼吸道感染等癥狀。

1、遺傳因素

部分室間隔缺損與染色體異?；蚧蛲蛔冇嘘P，如唐氏綜合征患兒合并心臟畸形的概率較高。父母有先天性心臟病史可能增加胎兒發(fā)病風險。此類患兒需通過超聲心動圖確診，嚴重者需在嬰幼兒期接受室間隔缺損修補術，術后需定期復查心功能。

2、孕期感染

妊娠早期感染風疹病毒、巨細胞病毒等可能導致胎兒心臟發(fā)育異常。孕婦接觸放射線或服用致畸藥物如抗癲癇藥也可能誘發(fā)缺損。新生兒表現為口唇青紫、體重增長緩慢，可通過心臟雜音篩查發(fā)現。輕癥缺損可能隨年齡增長自然閉合，中重度需使用地高辛口服溶液、呋塞米片等藥物控制心衰癥狀。

3、缺氧表現

缺損較大時會導致左右心室血液混合，患兒活動后出現氣促、多汗、杵狀指等缺氧體征。聽診可聞及胸骨左緣3-4肋間粗糙的全收縮期雜音。需限制劇烈運動，預防感染性心內膜炎，必要時行經導管封堵術治療。

4、肺動脈高壓

長期左向右分流可能引起肺血管病變，后期出現艾森曼格綜合征表現為咯血、暈厥。胸部X線顯示肺動脈段突出，心影增大。需使用波生坦片、西地那非片等靶向藥物延緩病情進展，終末期需考慮心肺聯(lián)合移植。

5、合并畸形

約30%患者合并動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥等其他心臟畸形。復雜病例需通過心臟CT或心導管檢查評估解剖結構，制定分期手術方案。術后可能需長期服用華法林鈉片抗凝，并監(jiān)測國際標準化比值。

確診室間隔缺損后應根據缺損大小和血流動力學影響制定個體化方案。小缺損可每6-12個月復查超聲觀察自愈情況，避免劇烈運動和潛水等高壓環(huán)境。喂養(yǎng)困難患兒需采用少量多次方式，保證每日熱量攝入。出現發(fā)熱等感染癥狀時應及時就醫(yī)，預防感染性心內膜炎。孕婦應規(guī)范產檢，孕早期補充葉酸有助于降低胎兒先心病風險。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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