川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性兒童疾病，主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足硬性水腫等癥狀。川崎病的病因尚未完全明確，可能與感染、免疫異常等因素有關(guān)，好發(fā)于5歲以下兒童，及時(shí)治療可降低冠狀動(dòng)脈病變風(fēng)險(xiǎn)。
1、病因機(jī)制
川崎病的具體病因尚未完全明確，目前認(rèn)為可能與多種病原體感染觸發(fā)異常免疫反應(yīng)有關(guān)。部分患兒存在遺傳易感性，免疫系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，引發(fā)全身中小動(dòng)脈炎癥。實(shí)驗(yàn)室檢查常見白細(xì)胞升高、C反應(yīng)蛋白增高等炎癥指標(biāo)異常。
2、典型癥狀
川崎病的主要特征為持續(xù)5天以上的高熱，伴隨雙側(cè)球結(jié)膜充血無分泌物，口唇干裂潮紅，草莓舌，多形性皮疹。急性期出現(xiàn)手足硬性水腫和指端膜狀脫皮，頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。部分患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤等心血管并發(fā)癥。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
川崎病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需滿足發(fā)熱持續(xù)5天以上并符合至少4項(xiàng)主要癥狀標(biāo)準(zhǔn)。輔助檢查包括血常規(guī)、炎癥指標(biāo)、心電圖和心臟超聲。不典型病例需排除猩紅熱、麻疹等其他發(fā)熱出疹性疾病，冠狀動(dòng)脈病變需通過超聲心動(dòng)圖評估。
4、急性期治療
急性期首選靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療，可顯著降低冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率。免疫球蛋白需在發(fā)病10天內(nèi)使用，劑量為2克/千克體重。阿司匹林初始用大劑量抗炎，熱退后改為小劑量抗血小板，常用劑型為阿司匹林腸溶片。
5、長期管理
恢復(fù)期需定期復(fù)查心臟超聲監(jiān)測冠狀動(dòng)脈情況，持續(xù)異常者需長期服用抗血小板藥物如阿司匹林腸溶片或氯吡格雷片。合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤者可能需加用華法林鈉片抗凝。疫苗接種需推遲至治療后11個(gè)月，避免使用活疫苗。
川崎病患兒急性期應(yīng)臥床休息，給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，保持口腔清潔。恢復(fù)期適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。家長需密切觀察患兒體溫變化及有無胸悶等癥狀，遵醫(yī)囑定期復(fù)查心臟超聲。出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變者需限制體育活動(dòng)，預(yù)防血栓形成。